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来自 医学科学 2019-12-09 05:26 的文章
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粘液表皮样癌(粘液表皮样肿瘤)

5.腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma) 占腮腺恶性肿瘤的7.2%~19%。多发生于腮腺浅叶及尾部,局部破坏性小,为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬,表面不光滑,分叶状,虽有包膜,较薄,但有的不完整,包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞。癌细胞较大,多角形,胞质丰富,呈颗粒状或空泡状,核圆形,很小,居中,分裂象少见。

生物学特点 粘液表皮样癌常呈浸润性生长,复发率较高,可发生淋巴结转移,转移到骨、脑、肺者较少,但高分化者可有完整包膜,完整切除后复发较少。

6.鳞状细胞癌 常发生于混合瘤的恶变,有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌,尚无定论。多由导管上皮鳞状细胞化生而来。为高度恶性肿瘤。

低分化型肿瘤生长较快,常伴疼痛。边界不清楚,呈弥散性,与周围组织有粘连,可破溃而继发感染,形成经久不愈的溃烂面,并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者,可能破坏硬腭。

1.病史和临床表现 腮腺肿瘤患者常以发现肿块为主诉症状,除去仔细了解和分析病史发展外,应当经常想到此肿块是炎症还是肿瘤;如果是肿瘤应确定是良性或是恶性;有无可能是腺外组织的其他病变。

临床表现

2.B型超声 可作为腮腺肿块的常规检查。除可测定肿瘤的实际大小,发现直径1cm以下的肿瘤外,还可根据内部回声及其和周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚、内部回声均质,后壁有增强表现,稍大的混合瘤可以见到分叶结节状表现。恶性则多轮廓边界不清,内部回声呈高度不均质的实性暗区,后壁反射减弱或消失的声像图。诊断符合率可达78.6%,但对腮腺深层肿瘤的显示受颌骨的影响而欠佳。

发生于腮腺者,要与腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鉴别。

4.腺癌 常发生于腮腺,为不规则硬性肿块,与周围组织无明显分界,易侵犯神经组织和血行转移到肺及骨质。本病预后较差,术后复发率高达67.2%,故术后应给予放射治疗,以减少复发,常见颈淋巴结转移,故术中应同时作选择性颈淋巴廓清术。腮腺腺癌5年生存率为45%。

一般需经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者,腮腺造影可见侵蚀性破坏,导管缺损或中断,远端导管出现部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出现分支导管破坏,碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块,腮腺腺体破坏或被挤压移位。

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肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。

3.CT及MRI 可确定肿瘤位置、大小、深浅范围,以及与周围组织的关系,有无浸润等。特别对腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤的鉴别及其与颈部大血管关系显示较好。恶性者表现形态不规则,境界模糊,密度不均。

粘液表皮样癌预后良好。Bhaskar报告144例,复发者占12.5%,5年生存率为88.5%。肿瘤细胞的分化程度与预后密切相关。Kosenfeld报告高分化型的5年、10年生存率均为100%,而低分化型的5年、10年生存率则分别为39%和11%。Spiro等报告367例,其中高分化型5年、10年及15年生存率分别为92%、90%及82%;低分化型则分别为49%、42%及33%。原发于腮腺及小涎腺者较发生于颌下腺者为好。林国础等报告189例,局部复发率为13.57%,5年、10年、15年生存率分别为91.66%、89.87%、66.61%。

4.嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿 腮腺为好发部位,临床特点是95%以上为男性,青年或中年人。腮腺区有单发或多发结节,有消长史并伴局部或胫前部皮肤瘙痒。末梢血象嗜酸性粒细胞直接计数可高达1000/mm3以上,具诊断价值。本病一般对放射线敏感,小量照射即可治愈。

大体形态 粘液表皮样癌高分化者与混合瘤相似,呈圆形,肿瘤较小,直径多为2~3cm,少数超过5cm。有的有被膜,但多数不完整,甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色,偶见分叶,可有多少不等的小囊,内含粘液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯邻近组织。切面呈灰白色,不分叶,质地均匀,可有散在的小囊及半透明的小灶。

1.细针穿刺细胞学检查 具有简便、快速、安全、损伤少的优点,诊断符合率高,不仅可区别肿瘤的良恶性,还可确定其病理类型,对恶性肿瘤的诊断准确率可达64.7%~97%。与术后组织病理对照恶性肿瘤的符合率达82.8%。因取组织甚小,有时诊断难以确定。

腮腺癌parotid tumor占唾液腺癌中80%,而其中有75%是良性,而颔下腺肿瘤一半以上是恶性,分别靠临床检查影像(ct、mri、pet)等。恶性症状发生较迅速,硬块出现疼痛、压痛、神经压迫症状、硬、固定等,癌可局部扩散,甚至远端转移,治疗方法为手术,加用放射疗法,依恶性类型或发生情况而决定,有时还得采用化学疗法,约70%可得好效果,(高度恶化30%,低度恶化80%)。10-15年后可能再发。

3.恶性混合瘤和混合瘤恶变 多由良性混合瘤恶变而来,其生长缓慢,可长达数年甚至10余年,若在数月内肿物突然显著增大,质地变硬,并局部出现疼痛、麻木或面瘫时,应疑为恶变的可能。恶性混合瘤预后甚差,易向肺、骨、脑转移,且多在发生转移的1年内死亡。

js金沙国际,镜检 粘液表皮样癌由粘液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。粘液样细胞分化成熟时呈杯状或柱状,胞浆透明,核在基底部;分化不成熟时,似腺癌细胞,胞浆内含粘液,胭脂红染色阳性。表皮样细胞类似口腔粘膜的复层鳞状上皮,可见细胞间桥,偶见角化。中间细胞呈立方形,体积较小,大小一致,胞浆少,类似上皮的基底细胞。中间细胞可向粘液样细胞和表皮样细胞演变。高分化者,粘液样细胞和表皮样细胞较多,中间细胞较少,瘤细胞可形成不规则的片状,但常形成大小不等的囊腔,囊壁衬里常见粘液细胞。粘液样细胞可覆盖于表皮样细胞上,也可夹杂在表皮样细胞之间。较大的囊腔可有乳头突入,腔内有红染的粘液。低分化者,主要为表皮样细胞和中间细胞,而粘液样细胞较少,瘤细胞间变明显,可见核分裂,实质性上皮团块多,囊腔少,并可见肿瘤向周围组织侵犯。

1.黏液表皮样癌 是较常见的腮腺恶性肿瘤,来自腮腺导管上皮,主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞构成。根据组织学特点分为高度恶性与低度恶性两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主,低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主,但此两型尚难以严格区分,中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展。肿瘤有无包膜不定,故常浸润到周围组织而无明确界限。

粘液表皮样癌发生在腮腺者最多,约占70%以上。小涎腺者常见于腭部,其他部位,如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄,以30~50岁多见,女性多于男性,约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块,生长缓慢。肿瘤大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,表面可呈结节状。

2.实验室检查和辅助检查结果支持腮腺恶性肿瘤。

腮腺肿瘤侵犯面神经时,可出现面瘫。手术后可以复发,但颈部淋巴结转移率低,血到转移更为少见。与高分化者相反,低分化黏液表皮样癌生长较快,可有疼痛,边界不清,与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经,颈淋巴结转移率高,且可出现血到转移。术后易于复发。因此,高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤,而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见,后者少见。

1.腮腺造影 适用于临床未能确诊者,造影可示肿瘤压迫所致的导管系统排列紊乱,导管扭曲、移位、中断以及腺泡不规则的充盈缺损。肿瘤侵蚀导管时造影剂外溢形成大小不一、点片状影等变化。此检查间接地反映了病变的存在,但对鉴别肿瘤的性质帮助不大。

粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型,占多数,一般为无痛性肿块,生长较慢,病程较长。肿瘤体积大小不一,边界清楚,质偏硬,活动,表面光滑或呈结节状。可为囊性,亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者,可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色,粘膜光滑,质地软,穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。

3.恶性混合瘤和混合瘤恶变 多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来,病理可见一部分为良性混合瘤的结构,一部分为腺癌、鳞癌,或未分化癌的病变同时存在,两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。癌肿包膜不完整或无包膜,生长缓慢,可长达数年甚至10余年。显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶,营养不良性钙化和基质骨化,玻璃样变,边缘浸润性生长,都应视为恶变的征兆。

发生于腮腺者,累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者,可能破坏硬腭。

部分恶性肿瘤并无典型恶性表现,有时病程较长,起初也无疼痛,极易误诊为良性。

1.黏液表皮样癌 绝大多数黏液表皮样癌为低度恶性,生长缓慢,质硬,表面光滑或结节状、活动,若肿瘤累及腺体以外组织则固定,并有疼痛、面瘫。2/3患者有区域性淋巴结转移,5年后1/3的患者有远处转移,15%发生面神经瘫痪。若诊断正确、治疗规范,其预后良好,其5年生存率可近于90%。10%患者则表现为高度恶性过程。低度恶性者复发率为15%,高度恶性者复发率为60%。

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