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来自 医学科学 2019-11-29 09:52 的文章
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发病原因

椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成。依组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成。畸胎瘤含有3个胚层结构,畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。

发病机制

椎管内畸胎瘤是由起源于3个胚层的细胞混合而成的。根据组织学特征,畸胎瘤可分为成熟的、幼稚的及恶性畸胎瘤三类型。椎管内畸胎瘤的起源尚存有争议。Poeze等认为椎管内畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期,幼稚生殖细胞错位,脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎发育异常等机制。有的病人可以在畸胎瘤邻近部位皮肤处出现成簇丛状生长的毛发,或伴有脊柱裂,这样表现的最可能为胚胎形成早期幼稚的生殖细胞错位所致。

此类肿瘤如果较小或无功能,通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较,此类肿瘤患者除发病年龄较轻,病程较长等情况外,还有如下特点:①因为囊肿主要位于脊髓下段,圆锥和马尾部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多,约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型,当囊肿合并腰骶部脊柱裂时,脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时,常可以引发颅内感染,亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起发热等表现。

椎管内畸胎瘤的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难,MRI能够准确确定肿瘤的位置、大小、肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况,对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义。对于有颅内炎症表现,特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者,应该首先考虑本病的诊断。对于存在腰背痛、病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者,应警惕本病的可能,尽早行胸腰骶椎核磁共振检查,以便明确诊断。

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无特殊表现。

脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽,病变部位的椎弓根偏窄,椎弓根间距加宽,椎体后缘内凹,部分病例可见脊柱裂的表现。

CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势,均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上,畸胎瘤表现为混杂信号,常有完整的囊壁,内富含脂肪信号,可伴有或无瘤内强化结节,通常除发现肿瘤外,多伴有脊柱裂或椎体发育异常。

畸胎瘤内没有骨质成分时,在影像学上通常无法与皮样囊肿和表皮样囊肿鉴别。

畸胎瘤通常合并其他先天畸形,如脊柱裂、腰背部皮肤和软组织异常,少数可有内脏畸形。

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