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血管纤维瘤

发病原因

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病因尚不明。

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发病机制

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发病机制还不清楚。

发病机制还不清楚。

呈单发性非遗传性损害,多发性非遗传性损害,或呈结节性硬化症所见的多发性遗传性损害(皮脂腺瘤,额部斑块,koener肿瘤和齿龈损害)。通常单发,位于成年人的鼻旁。可与痣细胞痣、神经纤维瘤、化脓性肉芽肿混淆。

大多数为单发性侵犯四肢的过度角化性结节或斑块,有时亦呈线状。有4例患者与Schopf综合征(眼睑汗囊瘤,毛发稀少,牙发育不全,甲异常)伴发,表现为掌跖部多发性汗管纤维腺瘤呈镶嵌状外观。Starink认为多发性小汗腺汗管纤维瘤为Schopf综合征的特征性标志。但亦有报告多发性损害不伴发其他皮肤损害者。

根据临床表现,皮损特点,即可诊断。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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